肺源性心脏病概述
肺源性心脏病（pulmonary heart disease）简称肺心病，是由于肺、胸廓或肺血管的慢性疾病引起肺循环阻力增加、肺动脉高压，导致右心室肥厚、扩张为特征，伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。在我国是常见病，多发病。患病年龄多在40岁以上，急性发作以冬、春季节多见。急性呼吸道感染常为急性发作的诱因，常导致肺、心功能衰竭，病死率较高。
（一）病因
1．支气管-肺疾病
支气管-肺疾病是引起肺心病最常见的原因，分为两类：①阻塞性疾病，以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见(80%～90%），其次为支气管哮喘、支气管扩张症。②限制性疾病，如弥漫性肺间质纤维化、肺结核、尘肺、接触有毒气体（如氯、二氧化碳、氧化亚氮等）、胸部放射治疗等致广泛性肺纤维化、结节病、硬皮病、红斑狼疮、皮肌炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
2．影响呼吸活动的疾病
脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患（如脊髓灰质炎、肌营养不良等）、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。肺血管可能弯曲或扭转。
3．肺血管疾病
累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症。慢性高原病缺氧致肺血管长期收缩也是肺心病的一种病因。
（二）发病机制无论上述哪种疾病,引起肺心病的关键环节是肺动脉高压，其发病机制如下：
1．肺毛细血管床显著减少 慢性肺气肿或肺广泛纤维化，使肺泡壁毛细血管受压、扭曲变形、甚至管腔狭窄或闭锁，肺毛细血管床总横断面积减少，从而肺循环阻力增加，肺动脉压升高。
2．肺内血管分流 在慢性肺部疾病时，肺泡壁毛细血管受压闭塞，或因肺组织广泛纤维化，肺循环的正常途径受阻，使肺动脉和支气管动脉之间的吻合支开放，压力高的支气管动脉血流入压力低的肺动脉系统，引起肺动脉压升高。
3．肺通气、换气功能障碍 严重的慢性肺部疾病可引起肺通气换气功能障碍，导致缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使小动脉痉挛收缩，并刺激血管平滑肌细胞，使之增生肥大、血管壁增厚，引起肺循环阻力增大，肺动脉压升高。慢性缺氧还可产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，血流阻力随之增高。缺氧还引起肾动脉收缩、肾血流量减少，醛固酮分泌增加，从而水钠潴留、血容量增多，更使肺动脉压升高。临床上缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分病人甚至可恢复到正常范围。
（三）病理改变
1．肺内原发病变 若为慢性支气管炎、肺气肿，则可能发现支气管黏膜炎变、增厚、平滑肌增生以及软骨破坏和肺泡过度膨胀、肺泡壁断裂等病变；若为肺结核，则可能发现结核结节、干酪样坏死及纤维结缔组织增生等病变（见第十三章）；如果是尘肺，则有相应的典型病变（见本章第四节）。
2．肺血管病变 反复发作的支气管周围炎及肺炎波及支气管动脉和附近肺动脉分支，使支气管动脉呈不同程度增厚，出现肺细动脉肌化，中膜肌肥厚，Ⅰ型及Ⅱ型胶原面积增多，肺小动脉内膜纤维性增厚。此外可有非特异性肺血管炎，肺血管内血栓形成等。约30%患者中出现扩张的交通支，可产生动-静脉分流。
3．心脏病变 肉眼观：右心室壁显著肥厚、肺动脉圆锥隆起，肺动脉瓣下2cm处心室壁肌层厚度超过0.5cm，心尖钝圆，后期心腔扩张。心脏重量增加，平均为326g，最重者可达785g。镜下观：右心室心肌纤维肥大，可见肌浆溶解、变性、坏死，间质水肿和结缔组织增生。
（四）临床病理联系肺心病进展缓慢，多由慢性支气管炎引起，故患者的肺部症状表现为慢性咳嗽、咳痰、喘息和呼吸功能减退。随病变加重，肺动脉压升高，右心负担增加，患者出现心慌、气急、紫疳及下肢浮肿、肝肿大等右心衰的症状和体征。重症肺心病，由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留可引起肺性脑病，患者表现为头痛、烦躁、精神错乱、意识不清和昏迷等，是肺心病患者重要致死原因。
